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Numero 3 Anno 7  III Trimestre - anno MMXVIII

 
 

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ENDOCRINOLOGIA: << Disturbi endocrini dell'accrescimento >>
il gigantismo

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Il gigantismo è l'esagerata crescita staturale di un individuo rispetto alla popolazione di riferimento.
Si parla di gigantismo quando l'altezza supera del 15-20% la statura media della popolazione di riferimento, in genere sussiste quando la statura del soggetto è superiore a 200 cm.
La crescita di statura di un individuo è infatti permessa dalla presenza di piccole regioni, dette placche epifisarie che producono cellule in grado di dividersi continuamente e creare nuovo tessuto cartilagineo, che viene poi ossificato a poco a poco.
La saldatura delle placche normalmente avviene intorno al 18°-20° anno di età, e quindi in quel periodo si arresta definitivamente la crescita in altezza.
E' necessario quindi distinguere i casi di gigantismo costituzionale o ereditario da quelli di natura patologica.
Il gigantismo costituzionale è caratterizzato da notevole sviluppo somatico con proporzioni armoniche del corpo, da assenza di alterazioni endocrine, da caratteri sessuali normali, da saldatura epifisaria delle ossa lunghe in epoca normale.
Il gigantismo patologico può essere causato da un'eccessiva secrezione di hGh, l'ormone della crescita. In questi assai rari casi, si parla di gigantismo ipofisario, una sindrome spesso dovuta ad un adenoma dell'ipofisi.
Gli adenomi ipofisari sono tumori benigni di natura epiteliale e si distinguono in secernenti, ovvero che producono un ormone in eccesso ( in questo caso l'ormone della crescita ), e non secernenti, ovvero che sono inattivi dal punto di vista endocrinologico.
Per quanto riguarda quelli secernenti, l'esagerato rilascio dell' ormone hgh durante l'età dello sviluppo, accelera enormemente l'accrescimento in lunghezza delle ossa lunghe.
L' imponente sviluppo corporeo è disarmonico con arti sproporzionati rispetto al tronco in quanto l'eccessivo sviluppo di ormone somatotropo si verifica in epoca prepuberale, quando non si è ancora avuta la saldatura delle cartilagini di coniugazione.
Alcune forme di gigantismo sono invece tipiche della pubertà ritardata; si parla, in questi casi, di gigantismo eunucoide, caratterizzato da un aumento sproporzionato in lunghezza degli arti inferiori rispetto a quelli superiori (gli eunuchi sono soggetti di sesso maschile castrati) e questo processo è dovuto al cronico aumento della quota circolante di ormoni sessuali (in particolare di estrogeni).
Le scapole e il torace degli individui affetti da tale patologia sono stretti e la pelvi ha caratteristiche femminili. La statura, peraltro, non raggiunge i livelli del gigantismo ipofisario.
Esistono comunque dei fenomeni di gigantismo definiti transitori, tipici delle pubertà precoci, con soggetti che da ragazzi presentano una statura superiore alla media, ma che da adulti risultano più bassi della media a causa di una precoce saldatura delle cartilagini di coniugazione.

La diagnosi dello stato patologico viene formulato sui dati clinici, di laboratorio e radiologici. È necessario effettuare una radiografia del cranio e verificare l'aumento dell'ormone somatotropo sierico,valutato mediante metodo radioimmunologico, il mezzo più sicuro per la diagnosi.
Nella cura della patologia buoni risultati dà la somministrazione di bromocriptina, un derivato sintetico che ha capacità inibitorie verso il rilascio dell'ormone della crescita . La somministrazione di estrogeni, androgeni o cortisonicii allo scopo di frenare l'iperattività ipofisaria non sembra invece efficace.
Il gigantismo ipofisario è irreversibile, quindi spesso è inevitabile ricorrere a terapie definitive, il cui scopo è l’eliminazione della massa tumorale accanto alla conservazione delle funzioni normali dell’ipofisi.La terapia si basa sull'irradiazione ed è tanto più efficace quanto più precocemente viene riconosciuta la condizione patologica, mentre l'intervento chirurgico richiede l’asportazione dell’adenoma ipofisario.

 

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11-2-2011



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