LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO : LES

Il Lupus rientra nel grande gruppo delle malattie croniche autoimmuni, ed è forse di tutte la peggiore, sicuramente la più complessa perché può colpire qualsiasi organo o tessuto, in particolare la cute, le articolazioni, il sangue ed i reni e, per essere diagnosticato come tale, deve colpire almeno 4 organi o tessuti. Autoimmune significa che c’è una disfunzione del sistema immunitario che invece di proteggere il corpo da virus e batteri, attacca i propri componenti

Il nome lupus eritematoso sistemico risale all’inizio del XX secolo. Lupus è una parola d’origine latina, che si riferisce al caratteristico rash (lesione/eritema della cute) a forma di farfalla riscontrata sul viso di molti pazienti con LES, che ricordava ai medici i contrassegni bianchi presenti sul muso dei lupi. Sistemico significa che interessa diversi organi del corpo. Eritematoso in greco vuol dire rosso e si riferisce al rossore dell’eritema cutaneo.

La causa della malattia è un processo autoimmune in cui il sistema immunitario non riconosce più come self (cioè appartenenti all'organismo stesso) molecole presenti nelle proprie cellule e verso cui produce una serie di anticorpi che portano al danno cellulare irreversibile.

Queste malattie sono causate dal sistema immunitario che, ad un tratto, aggredisce il proprio organismo anziché difenderlo: in particolare i linfociti-T non riconoscendo più alcune cellule (il cosiddetto ‘self') le attaccano e le distruggono come fossero agenti esterni quali virus o batteri.
Oltre a questo meccanismo aggressivo si è recentemente evidenziato anche un minor funzionamento del sistema di immunosoppressione, che fisiologicamente si attiva al termine di un processo infiammatorio.
Il perché di questa auto-lesione è tuttora sconosciuto, ma si sa che ha una predisposizione genetica famigliare legata ai geni che codificano il sistema di istocompatibilità.
La predisposizione è dovuta alla presenza di particolari geni che regolano la risposta immunitaria: alcuni soggetti con particolare assetto genetico, in seguito all'influenza di fattori scatenanti ambientali, come i raggi ultravioletti, le infezioni virali croniche oppure i farmaci, possono sviluppare più facilmente la malattia.

La malattia colpisce più frequentemente la popolazione femminile che ha raggiunto lo sviluppo (da 15 a 45 anni) e in questo gruppo d’età la proporzione delle donne colpite è nove volte quella degli uomini. Nei bambini che non hanno raggiunto la pubertà, i casi sono più frequenti nei maschi.
Il LES è diffuso in tutto il mondo, anche se sembra più comune nelle popolazioni d’origine afro-americana, ispanica, asiatica e indigena del nord America.

Il lupus può manifestarsi sotto differenti forme: rash cutanei, fotosensibilità, ulcere orali, artriti non erosive, sierositi, manifestazioni renali, disturbi neurologici, alterazioni ematologiche e disordini immunologici.

Generalmente la malattia inizia lentamente con nuovi sintomi che si manifestano nell’arco di settimane, mesi e perfino anni. All’esordio, i sintomi più comuni sono disturbi non specifici, come stanchezza e malessere generale. In molti casi c’è una febbre intermittente o continua, calo di peso e perdita dell’appetito. In seguito, appaiono segni specifici causati dell’interessamento di uno o più organi del corpo. La cute e le mucose sono spesso coinvolte mostrando diversi tipi d’eritema (cute arrossata ed infiammata), fotosensibilità (l’esposizione al sole che causa o peggiora la reazione cutanea e/o la malattia) e ulcerazioni nel naso e nella bocca. Il tipico eritema a “farfalla”, che si estende fra gli zigomi coprendo i lati del naso, è presente in un terzo delle persone affette. Talvolta c’è una marcata perdita di capelli (alopecia) o le dita delle mani diventano rosse, bianche e blu se esposte a temperature basse (fenomeno di Raynaud). I sintomi possono manifestarsi anche con articolazioni dolorose e gonfie, dolori muscolari, anemia, ecchimosi (tendenza al formazione di lividi), mal di testa, convulsioni e dolori al petto. L’interessamento renale è presente nella maggior parte dei bambini con il LES e il grado d’attività è decisivo per la prognosi della malattia. I più comuni sintomi dell’interessamento renale sono pressione alta, sangue nelle urine (ematuria) e gonfiore (edema), particolarmente alle palpebre, gambe e piedi.

La diagnosi è fatta con l’osservazione fisica, i sintomi, le radiografie e tests di laboratorio tra cui anticorpi anti-nucleo (ANA) , analisi delle urine, conteggio completo delle cellule del sangue, fattore reumatoide, elettroforesi sieroproteica, velocità di eritrosedimentazione (VES) e proteina C reattiva, crioglobulina, complemento 3(C-3).

Per il lupus non esiste nessuna cura definitiva, ma terapie finalizzate alla prevenzione della riattivazione della malattia e alla minimizzazione del danno d'organo qualora si verifichi una riaccensione.

A seconda dei sintomi e degli organi colpiti sono utilizzati diversi tipi di farmaci: per i dolori articolari si useranno farmaci anti infiammatori non steroidei (FANS); nel trattamento di astenia, eritema della pelle, infiammazione del polmone si possono utilizzare farmaci antimalarici; per controllare gli effetti collaterali a carico delle ossa, della pelle, delle arterie e del metabolisimo verranno impiegati ormoni corticosteroidei; in caso di l'artrite reumatoide i pazienti possono richiedere farmaci più potenti come gli immunosoppressori o gli antitumorali.

L’ambito di azione e l’efficacia delle terapie sono fortemente aumentati, quindi i medici possono avere maggiori opportunità di cura per la malattia.

a cura del Centro Medico Eudermico Italiano