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Numero 3 Anno 7  III Trimestre - anno MMXVIII

 
 

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ENDOCRINOLOGIA: << LA SINDROME DI CUSHING >>
conosciuta anche come ipercortisolismo

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La sindrome di Cushing, è una condizione patologica derivante da un eccesso di produzione dell’ormone cortisolo da parte del surrene, la ghiandola endocrina situata sul polo superiore del rene. E’ una malattia grave e piuttosto rara e colpisce prevalentemente il sesso femminile tra i 20 e i 40 anni di età.

La sindrome di Cushing si manifesta, in modo caratteristico, con: faccia a luna piena, rossore del viso, obesità localizzata prevalentemente a livello dell’addome e del volto, accumulo di grasso sulla parte alta del dorso, dimagramento progressivo degli arti, strie rossastre a livello dell’addome, ridotta massa muscolare e perdita di forza, cefalea, mal di schiena, acne, seborrea, sete e aumentata emissione di urine, impotenza, alterazioni mestruali, osteoporosi, ipertensione, disturbi della crescita, cute sottile, aumento dei peli superflui su viso e corpo (irsutismo) nelle donne.

I suddetti sintomi non si manifestano ovviamente tutti in contemporanea, pertanto se la diagnosi di un quadro conclamato è abbastanza agevole, non altrettanto facile è il riconoscimento precoce dei pazienti affetti da sindrome di Cushing.
Per prima cosa bisogna dimostrare che ci si trova davanti ad una vera
sindrome di Cushing e non ad una di quelle condizioni note come pseudocushing (obesità, alcoolismo e depressione) che possono essere facilmente confuse con essa.
Per far ciò vengono eseguiti degli esami specifici come la ricerca del cortisolo libero urinario nelle urine delle 24 ore, il dosaggio del cortisolo plasmatico a mezzanotte o al mattino dopo inibizione con basse dosi di desametasone (test di Nugent). Il desametasone è una sostanza ad elevato potere glucocorticoideo. È un comune antinfiammatorio steroideo.
Il suo impiego mediante test notturno serve per valutare se l'asse ipofisi-surrene è rimasto intatto. Una volta appurato che si tratta veramente di una sindrome di Cushing bisogna distinguere se si tratta di una forma ACTH dipendente o indipendente e per questo è opportuno dosare i valori di ACTH, l’ormone adrenocorticotropo (Adreno Cortico Tropic Hormone - ACTH).
Nei casi più complicati può essere necessario eseguire accertamenti radiologici (risonanza magnetica nucleare o TAC).
Il sospetto della malattia è generalmente posto dal medico di famiglia sulla base di una accurata visita medica. Successivamente il paziente viene indirizzato allo specialista endocrinologo.
.

Se non trattata, la sindrome di Cushing oltre a dare luogo a complicanze quali diabete, ipertensione, facilità alle infezioni, fratture ossee per fenomeni di osteoporosi, disturbi legati all’espansione di un eventuale tumore ipofisario, può anche risultare fatale.
Una diagnosi corretta consente di individuare la fonte, in genere un tumore, responsabile dell’eccesso di produzione ormonale. La causa più frequente (70% dei casi) di sindrome di Cushing endogeno è adenoma ipofisario secernente ACTH, ovvero un tumore dell’ipofisi che stimola i surreni a produrre quantità di cortisolo in eccesso rispetto quelle necessarie.
Nella maggior parte dei casi il tumore è di piccole dimensioni (microadenoma), spesso così piccolo da non essere visualizzato dalla risonanza magnetica, e solo in un paziente su 10 esso supera il centimetro di diametro (macroadenoma ).
La terapia è chirurgica. Nella sindrome di Cushing è indicata la asportazione della surrenale (surrenectomia).
L’assunzione di farmaci contenenti cortisone è un’altra causa di sindrome di Cushing; la maggior parte dei pazienti sottoposti ad una terapia cronica con cortisonici, infatti, sviluppano una sindrome di Cushing da farmaci (iatrogena).


Nei pazienti sottoposti a terapia corticosteroidea che hanno sviluppato il quadro clinico della sindrome, la sintomatologia regredisce sino a scomparire del tutto con la riduzione delle dosi e l’interruzione del trattamento. E’ importante ridurre gradualmente le dosi per consentire il ripristino della normale secrezione ormonale da parte dell’organismo.

 

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REDAZIONE NIM
9-7-2008



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